近日，山東大學(xué)附屬兒童醫(yī)院收治了一名特殊的小患者。這名僅7個(gè)月21天的男嬰，因“發(fā)熱3天，咳嗽伴嘔吐2天，無尿1天”就診。起初在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查，血常規(guī)未見明顯異常，被當(dāng)作普通感冒治療。然而，孩子病情迅速進(jìn)展，出現(xiàn)無尿，隨即被轉(zhuǎn)至山東大學(xué)附屬兒童醫(yī)院腎臟內(nèi)科。入院后檢查結(jié)果令人揪心：孩子存在嚴(yán)重貧血、血小板急劇下降，腎功能指標(biāo)顯著異常，最終被確診為“溶血尿毒綜合征(HUS)”。

　　這是一種兒童期的危急重癥。醫(yī)院立即展開搶救，給予血漿置換、血液透析濾過以及靶向藥物(依庫珠單抗)等綜合治療。

　　在住院期間，腎臟內(nèi)科的醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)始終秉持著愛心和責(zé)任心，像對待自己的孩子一樣，為小朋友提供了專業(yè)醫(yī)療照護(hù)與溫馨陪伴。

　　通過精準(zhǔn)的診療方案及護(hù)士們輕柔細(xì)致的操作與日夜守護(hù)，患兒病情終于得到控制。目前尿量恢復(fù)正常，溶血停止，腎功能也逐步恢復(fù)。

　　健康科普

　　認(rèn)識這個(gè)“隱形殺手”

　　非典型溶血尿毒綜合征(aHUS)

　　非典型溶血尿毒綜合征(aHUS)是一種罕見的、兇險(xiǎn)的血栓性微血管病。它主要三大特征是：微血管病性溶血性貧血(紅細(xì)胞被異常破壞)、血小板減少(容易出血)、急性腎損傷等多器官損害(腎臟最常受累)。

　　該病急性期死亡率高，且易反復(fù)發(fā)作，可能進(jìn)展為需要長期透析的終末期腎病，是嚴(yán)重威脅兒童健康的“隱形殺手”。

　　病因是什么？

　　血栓性微血管病可由于基因突變、代謝性疾病、感染(如呼吸道或胃腸道感染)、藥物、自身免疫病等多種因素引起。aHUS的根本原因大多在于人體內(nèi)“補(bǔ)體系統(tǒng)”(免疫系統(tǒng)的一部分)調(diào)控失常，導(dǎo)致其過度激活，進(jìn)而攻擊自身血管內(nèi)皮細(xì)胞，引發(fā)微血栓形成。病因包括遺傳性和獲得性補(bǔ)體調(diào)節(jié)功能異常。

　　如何識別與診斷？

　　家長需警惕，如果孩子在感冒或腹瀉后或不明原因出現(xiàn)：

　　•面色蒼白、異常乏力(提示貧血)

　　•皮膚瘀點(diǎn)瘀斑、牙齦出血(提示血小板減少)

　　•尿色加深(像濃茶或醬油)、尿量減少甚至無尿(提示腎臟受損)

　　•高血壓、水腫

　　需立即就醫(yī)。

　　醫(yī)生會通過血常規(guī)、尿常規(guī)、外周血涂片(尋找破碎紅細(xì)胞)、肝腎功能、LDH、凝血功能、補(bǔ)體及基因檢測等一系列檢查來綜合判斷。診斷aHUS需要排除其他血栓性微血管病，如腹瀉后HUS、血栓性血小板減少性紫癜(TTP)、甲基丙二酸血癥等。

　　治療與管理：與時(shí)間賽跑

　　一旦確診aHUS，治療就是一場與時(shí)間的賽跑。

　　•核心治療：補(bǔ)體抑制劑(如依庫珠單抗)能精準(zhǔn)阻斷異常的補(bǔ)體活化，是改善預(yù)后的關(guān)鍵。應(yīng)在發(fā)病早期盡快使用。

　　•傳統(tǒng)治療：在無法立即獲得靶向藥物時(shí)，血漿置換/輸注是重要的替代治療方案。

　　•支持治療：包括血液凈化(如透析)以替代腎功能、糾正貧血和血小板減少等。

　　專家提醒

　　1.早期識別是關(guān)鍵：兒童若在感染后出現(xiàn)面色差、出血傾向、尿量明顯減少等癥狀，切勿掉以輕心，應(yīng)盡快到兒童�？漆t(yī)院或腎臟專科就診。

　　2.規(guī)范治療是保障：aHUS治療專業(yè)性強(qiáng)，需在經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)療團(tuán)隊(duì)指導(dǎo)下進(jìn)行。

　　3.長期隨訪不可少：即使病情緩解，患者也需要定期監(jiān)測腎功能、血壓和補(bǔ)體水平等，以防復(fù)發(fā)。

　　溶血尿毒綜合征雖然兇險(xiǎn)，但隨著醫(yī)學(xué)進(jìn)步，尤其是靶向藥物的應(yīng)用，其預(yù)后已大為改觀。提高認(rèn)識、及時(shí)診斷、規(guī)范治療，是戰(zhàn)勝這一疾病的關(guān)鍵。

　　山東大學(xué)附屬兒童醫(yī)院腎臟內(nèi)科將為孩子腎臟健康保駕護(hù)航。

　　科室介紹

　　1985年建科，山東省兒童腎臟疾病診療領(lǐng)軍單位；省內(nèi)率先開展：腹膜透析(2005)、腎穿刺活檢(2006)、兒童血液凈化(2010)，累計(jì)救治急慢性腎衰竭患兒500余例，擅長罕見遺傳性腎病診療。

　　收治病種：泌尿系感染、腎病綜合征、腎小球腎炎、紫癜性腎炎、狼瘡性腎炎、急慢性腎衰、溶血尿毒綜合征、遺傳性腎臟疾病、血尿和蛋白尿等。